La revista científica The Lancet Respiratory Medicine ha publicado esta semana un estudio que determina, por primera vez, que la exposición a los edredones o almohadones de plumas es una de las principales causas de fibrosis pulmonar idiopática, una grave enfermedad reconocida desde 1940 pero de causa desconocida hasta ahora.
Investigadores del Hospital Universitario y del Instituto de Investigación han demostrado que se pueden determinar las causas de la fibrosis pulmonar idiopática en la mitad de los casos tras la realización de un estudio clínico en profundidad, que incluye un interrogatorio exhaustivo y sistematizado, determinación de anticuerpos frente a las substancias causales, pruebas de inhalación, cultivos y mediciones ambientales en los lugares que frecuenta el paciente (casa y trabajo) para detectar los antígenos que puedan causar esta grave enfermedad.
“La importancia de este estudio clínico, realizado con pacientes de la consulta externa del servicio de Neumología del hospital, es que demuestra que con una asistencia sistematizada y en profundidad y con las técnicas adecuadas, también se pueden lograr adelantos para nuestro sistema sanitario”, afirma Ferran Morell, autor principal del estudio.
El trabajo, publicado en The Lancet Respiratory Medicine, se realizó entre 2004 y 2011 en 60 pacientes y va a abrir una nueva vía en el diagnóstico y tratamiento de esta patología, ya que la identificación de las causas permitirá prevenir esta patología y con ello se evitará que la enfermedad evolucione hacia fases avanzadas o graves.
Los investigadores han descubierto que una de las principales causas de la fibrosis pulmonar idiopática es la exposición a los edredones y almohadones de plumas, así como también a la exposición a aves y hongos en cantidades mínimas pero persistentes. En definitiva, se trata de la enfermedad llamada neumonitis por hipersensibilidad crónica, enfermedad en la que el hospital catalán es referencia mundial.
Para poder diagnosticar a tiempo esta patología, Morell asegura que “es imprescindible tener a punto las técnicas para la detección de anticuerpos frente a las substancias causales y las pruebas de inhalación (broncoprovocación), así como la realización de extractos solubles a partir de las substancias, etc.”.
Un nuevo enfoque para el diagnóstico
Este estudio cambia radicalmente el abordaje que se debe adoptar en el estudio de la enfermedad. Para poder determinar las causas de la fibrosis pulmonar idiopática, el neumólogo debe realizar una historia clínica muy precisa y dirigida en la que se incluyen visitas al domicilio del paciente o al lugar de trabajo para intentar descubrir posibles fuentes antigénicas.
En la visita al domicilio o trabajo se realizan incluso mediciones en el aire ambiente de estos antígenos (muchas veces hongos, plumas, isocianatos, etc.).
Del material sospechoso, en el laboratorio de investigación de neumología se obtiene un extracto antigénico que sirve para determinar si existen anticuerpos IgG específicos frente a este extracto en el suero del paciente (usualmente hongos o plumas, etc.).
Simultáneamente se practica un cultivo para hongos de dicho material sospechoso. Con todo ello se tiene un buen punto de partida para comenzar un estudio en profundidad encaminado a certificar la causa que ha condicionado al paciente para que desarrolle la enfermedad.
Después de realizar las pruebas inmunológicas se indica la realización de una broncofibroscopia con estudio del lavado (secreciones) e incluso una criobiopsia. Es menos frecuente la realización de una biopsia quirúrgica para extraer una muestra de tejido pulmonar y comprobar las alteraciones características de esta patología. Finalmente se realiza una prueba de inhalación con el antígeno sospechoso de causar la neumonitis por hipersensibilidad crónica.
Una enfermedad grave con una supervivencia baja
La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad reconocida desde 1940, en la que ambos pulmones progresivamente se fibrosan (cicatrizan). Así, el pulmón pierde elasticidad, lo que dificulta la inspiración, perdiendo el paciente paulatinamente capacidad respiratoria.
Esta enfermedad afecta a unos 10.000 pacientes en España (2.000 en Cataluña) y tiene una incidencia de entre 10 y 20 casos nuevos por cada 100.000 habitantes y año.
En los últimos diez años se han ensayado varios fármacos antifibróticos con el objetivo de aumentar significativamente la supervivencia de los pacientes, que es de pocos años. El trasplante pulmonar es una solución para los que cumplen criterios de poder ser intervenidos.
El primer trasplante de pulmón realizado con éxito en España fue realizado en el Hospital Universitari Vall d’Hebron en una paciente de 18 años con esta patología, que había cuidado a una cotorra.
Un 30% de los trasplantes de pulmón que se realizan en el centro corresponden a pacientes con fibrosis pulmonar que habían evolucionado a una fase avanzada de la enfermedad. En 2012 se realizaron solo en Vall d’Hebron 66 trasplantes de pulmón, una cifra que le sitúa entre los primeros centros en el mundo.
El Ministerio de Sanidad y el Centro Nacional de Epidemiología del Instituto de Salud Carlos III han revelado una tendencia positiva en la disminución de nuevos casos de VIH desde 2013. Sin embargo, casi la mitad de los diagnósticos siguen realizándose en etapas avanzadas, lo que plantea un desafío significativo.
La emergencia climática actual conlleva una crisis sanitaria global. José María Martín-Moreno, doctor en Medicina y en Salud Pública por la Universidad de Harvard, explica cómo se está abordando esta crisis en las zonas afectadas por la DANA y los protocolos y campañas de prevención que hay que poner en marcha.
