Un equipo de investigadores de la Universidad de Ciencia y Tecnología de Hong Kong (China) ha localizado un complejo proteico que al mutar favorece el desarrollo del Síndrome de Usher, un trastorno genético que causa sordera y pérdida gradual de la visión.
El equipo de científicos chinos ha captado la imagen de un grupo de proteínas que, cuando mutan, pueden afectar la estructura del oído y causar sordoceguera. En la integridad del oído interno intervienen cinco proteínas, y el estudio -que hoy publica Science- se centra en dos de ellas: la miosina VIIA y la denominada Sans.
La investigación revela que en el extremo de la miosina VIIA existen dos dominios o conjuntos de aminoácidos (MyTH4 y FERM), cuya estructura aparece unida a otro dominio llamado CEN de la proteína Sans.
Los científicos han descubierto que las mutaciones en los aminoácidos de MyTH4 y FERM pueden provocar el Síndrome de Usher (USH, por sus siglas en inglés) del tipo I, que provoca pérdida de la audición en el paciente desde su nacimiento e incapacidad para mantener el equilibrio.
El mayor conocimiento de las estructuras de los tres dominios permitirá entender las mutaciones que causan sordera, según los autores, liderados por el investigador Lin Wu de la Universidad de Ciencia y Tecnología de Hong Kong. También ayudará a conocer los efectos de estos dominios sobre otras proteínas de la familia de las miosinas, algunas implicadas en sorderas neurosensoriales.
Las cinco proteínas que intervienen en la creación del oído interno contribuyen a la formación de los estereocilios, que transmiten el sonido y el movimiento en señales al cerebro.
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Referencia bibliográfica:
Lin Wu, Lifeng Pan, Zhiyi Wei, Mingjie Zhang. "Structure of MyTH4-FERM Domains in Myosin VIIa Tail Bound to Cargo". Science, volume 331, 10 de febrero de 2011. doi: 10.1126/science.1198848
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